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Texas, Estados Unidos.- El equipo de doctores de la Universidad de Texas reportó el caso de un hombre de 72 años que falleció después de presentar síntomas de confusión rápida y agresividad. Un amigo del hombre, miembro del mismo club de caza, murió posteriormente en una fecha no especificada después de presentar síntomas similares.
Las posteriores autopsias revelaron que este segundo paciente había muerto a causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también conocida como enfermedad priónica. Este mal es similar a la encefalopatía espongiforme bovina o la enfermedad de las vacas locas.
Primer caso registrado.
Dado que la enfermedad priónica es relativamente rara en humanos. Estos dos casos podrían indicar que la enfermedad de desgaste crónico, hasta ahora no reportada en humanos según el Centro para el Control de Enfermedades, ha logrado transmitirse de animales a personas, algo bastante alarmante.
Los priones son proteínas que no se pliegan correctamente y, por lo tanto, no funcionan como deberían. Estas luego inducen a las proteínas circundantes a plegarse incorrectamente, resultando en la propagación de tejido disfuncional que no puede detenerse ni curarse.
La transmisión de los priones a través del tejido cerebral produce síntomas similares a una forma acelerada de demencia, llevando al paciente a la muerte fortuita. Dado que la ECJ no provoca una respuesta inmunitaria, es casi imposible diagnosticarla en un paciente vivo.
En el pasado ya se había gestado una preocupación acerca de la enfermedad de desgaste crónico. Esta afecta a animales como ciervos, alces y renos, y parece transmitirse bastante fácilmente entre ellos. Además, puede infectar a ratones modificados con material genético humano en un entorno de laboratorio.
Los científicos creen que se transmite a través de fluidos corporales como la sangre o la saliva, ya sea por contacto directo o contaminación ambiental. Pero no queda ahí. Sorprendentemente, un estudio de 2019 señaló que entre 7,000 y 15,000 animales con la enfermedad eran consumidos cada año, un número que probablemente aumente un 20% anual.
Aunque no se sabe con certeza si los dos hombres descritos en el informe médico sucumbieron a la enfermedad de desgaste crónico, o si su enfermedad tenía otra fuente, es posible que la enfermedad priónica surja espontáneamente, aunque esto es extremadamente raro.
El informe no especifica de dónde provenían los dos hombres, pero la enfermedad se ha encontrado en poblaciones silvestres a lo largo del continente norteamericano, incluyendo al menos 32 estados en EE.UU. y en todo Canadá, así como en ciervos de granja.
Dado que es absolutamente posible una enfermedad priónica zoonótica, y que la transmisión a humanos ha sido predicha durante algún tiempo, la situación, según los médicos, merece cautela y atención.
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